适合阅读的人群
1.已确诊但没有护理经验的患者和家属。
2.正在等待基因诊断结果的患者和家属。
3.有疑似症状尚未确诊的患者和家属。
特别提醒第三类尚未确诊的患者和家属，为了你们少走弯路，尽量减少检查时的痛苦，根据我们之前很多的经验和教训，如果医生怀疑是糖原累积症，或者是相关的遗传代谢病，请谨慎做肝穿和骨穿，可以直接申请做基因检测。因为，肝穿和骨穿并不能确定糖原累积症的分型，绝大部分患者还是要再做基因检测才能最终确诊类型。
心理调整
当你第一次接触到糖原累积症这个病的时候，心里的感觉也许是恐慌，可能还有些迷茫或是无助。没有关系，这些都是正常的反应，我们每一个患者和家属都是从这一步走过来的。这篇文章首先要教会你的，就是心态的调整。认真读完这篇文章，会让你尽早地从恐慌、迷茫和无助中脱离出来。只有在平和的心态下，才能更好地照顾好患者，因为照顾糖原累积症患者或许将是一个贯穿一生的任务。
接下来告诉你一个好消息，大多数的糖原累积症患者，只要控制好血糖和饮食，他们可以像正常人一样成长和生活，甚至结婚生子。
另外一个好消息是，即便是药物或者饮食不能很好的控制病情，我们还有肝脏移植这一条路可以走。
还有一个好消息，随着医学快速进步，各种基因治疗方法和相关的罕见病药物不断问世，我们将会越来越有希望能够治愈糖原累积症。
所以，心理上可以放得轻松一点，让我们来继续学习如何照顾糖原累积症患者吧。
前期准备
1.血糖仪
2.食物称
3.玉米淀粉(1岁以上)或麦芽糊精(1岁以下)
也许你已经了解到了，糖原累积症患者因为糖原代谢障碍，所以会有低血糖发生。无论哪种分型，如果不做控制，都会产生低血糖。而低血糖正是引发一系列体内代谢紊乱的源头。所以，对于糖原累积症患者，无论我们怎样强调控制血糖的重要性都不为过，尽可能将血糖控制在【4.0~6.2】之间。现实中，不管是日常护理，还是生病急诊，其实我们很难保证血糖长期维持在一个稳定的区间。
为了维持血糖的稳定，我们需要准备好血糖仪，食物称，玉米淀粉或者麦芽糊精。下面我们来逐个讲一下怎样通过这些东西来维持血糖。
血糖仪，一定要买正规厂家的产品，最好是大品牌的血糖仪。这样的血糖仪产品质量有保证，测量误差也在合理范围内。我们群里用到最多的血糖仪是罗氏(Roche)和拜安进(BAYER)。刚开始的时候，要做到每次吃饭和吃粉之前都要测血糖，保证血糖不低于4.0。
食物称，用来称量玉米淀粉或者麦芽糊精的，需要精确到0.1克。
玉米淀粉，1岁以上可以逐渐开始吃。1岁以下的幼儿，因为体内还没有淀粉酶，建议吃麦芽糊精。
玉米淀粉的作用
首先要明确的一点是，玉米淀粉不是治疗糖原累积症的药物，它不能清除体内的代谢中间产物。吃玉米淀粉唯一的作用，就是维持血糖一段时间(3~6小时)的稳定。我们现在已经知道了，只有保证不低血糖的情况下，才能使得体内的代谢恢复正常，维持身体正常的生长发育。
玉米淀粉怎么吃
常温凉开水(不超过40度)冲服，绝对不能用热水和开水。
淀粉和水的比例大约1:2，可加入一勺奶粉调味。
淀粉的量按体重吃，按每斤体重吃一克淀粉。
每天吃4~5顿淀粉。
吃玉米淀粉，要从少量开始逐渐加量，让肠胃适应对玉米淀粉的消化。刚开始的时候，一天先只吃一顿玉米淀粉，10克。然后观察是否有拉肚子的情况发生。如果拉肚子了，说明淀粉可能没有消化。2岁以内的孩子，体内的淀粉酶可能不够，可在吃淀粉前吃半粒或一粒得每通，再继续观察拉肚子有没有好转。如果不拉肚子，可以吃三天以后，将每顿淀粉的量增加2克，同时每天增加一顿淀粉。再观察是否拉肚子。这样持续地逐渐增加淀粉的量和次数，直到增加到按体重计算好的量。一般来说，吃淀粉的时间，放在两顿饭或者奶之间最好。记得吃粉之前，要测血糖，不要发生低血糖的情况。
当身体完全适应了消化玉米淀粉之后，就可以根据每个家庭的作息来调整吃淀粉的时间了，不一定要按照9-3-9-3的模式去吃，只要吃淀粉能保证血糖不低，可以按照每个人的不同情况来选择不同的时间段吃淀粉。
持续学习和护理
学会了吃玉米淀粉来维持血糖，只是万里长征的第一步，后面还有很多护理和紧急治疗的情况，我们需要持续学习相关的知识和别人的经验教训，才能更好地照顾好糖原累积症患者。
