糖原累积症并发症之肾结石

1. 肾损害是GSD的最常见的并发症之一。葡萄糖-6-磷酸酶(G6Pase)主要存在人的肝脏、肾脏和肠道，当葡萄糖-6-磷酸酶缺乏时，糖原不止沉积在肝脏，也在肾脏沉积，引起肾脏损害。文献报道，GSD-I型的肾脏合并症主要有肾石症和局灶性节段性肾小球硬化，经研究发现尿钙结石较为常见，其发生与存在高钙尿症和低枸橼酸尿症有关。

2. Ia型患者尿液中普遍存在较低的尿枸橼酸盐（Citrate）含量现象，尿液中的枸橼酸盐起着增强尿液离子强度和提高尿液pH值的重要作用，本质上是螯合作用有助于防止尿钙沉淀以及肾结石或肾钙质沉着症的发展。

3. 正常人尿中枸橼酸酸盐排泄量超过5毫克/公斤/天或枸橼酸盐与尿肌酐比值大于300至400mg/g，注意只有极个别的医院能提供此项测试。

   • 指标1 ：24小时尿枸橼酸盐绝对值>5mg/公斤

   • 指标2 ：枸橼酸盐/尿肌酐比值 >300mg/g

4. 高钙尿症伴低枸橼酸尿症是I型患者中普遍存在的现象，高钙尿是指尿液中含钙量过高引起的尿路结石，在一般医院都能查尿钙与尿肌酐的比值，比值不要超过0.21即可。

糖宝该如何做

1. 每日大量饮水，每日饮水量2000～3000ml，昼夜均匀，能起到预防作用。

2. 需要定期在医院检测尿液中的枸橼酸盐含量，尿钙与尿肌酐，草酸含量，如发现低枸橼酸尿症和高钙尿症，即需要服用药物干预治疗，推荐在医生指导下服用枸橼酸钾，能取得非常明显的疗效。

3. 定期进行肾B超检查。

4. 如发现患者有血尿现象需引起高度重视，可能尿液中有结晶形成的前兆，需及时就诊。

5. 避免高草酸食物和高钙食物摄入，不能盲目补充钙片，以免引起高草酸钙结石。

万一得了肾结石如何处理