GSD护理整理

2022-11-28 护理指南

1、淀粉相关

2、指标相关

3、饮食相关

4、运动相关

一、淀粉相关

GSD病人治疗最简单的方法就是在三餐之外摄入玉米淀粉。摄入的时间和量，都会影响病人的血糖控制，最终影响病情。如何摄入，非常重要。

（1）基础目标

正餐与玉米淀粉交替摄入的基础目标，是要保证

餐前血糖值范围4.2-5.0mmol/L

注意：餐前血糖值，包括正餐前及食粉前的血糖值

乳酸值<=2.2mmol/L

任何未达到以上正常值的情况，都需要做调整。调整涉及饮食、玉米淀粉粉量，以及食粉时间等方面。

另外要避免血糖的极速升高，升糖越快，下降越快。

（2）食用目的

正餐与玉米淀粉交替摄入的目的，是要保证血糖平稳。平稳意味着在血糖正好跌落到4.2-5.0mmol/L范围内时补充玉米淀粉或者吃正餐。要避免以下两种情况：

a. 低血糖

未及时吃粉或正餐而导致低血糖发生。要记住，发生了低血糖是不可逆的。并不是说我这顿漏吃了后一顿补上就行，漏吃的结果就是体内各种酸性成份分泌对肝肾造成伤害。

b. 高血糖

血糖仍处于高位时就补充玉米淀粉或食物，使得血糖持续升高。血糖在过高或上升过快时，应激反应就是过快下降。这也就是为什么有时候吃了很多粉却依然控制不住下一餐餐前血糖值的原因，试着降低点量反而能控制好。过山车式的血糖波动是GSD病人需要绝对避免的。另外，若血糖值长期处于高位会导致照顾过度，引起肥胖。

注意：GSD病人特别需要养成良好的生活习惯。定时吃饭、定时吃粉、定时睡觉才能有助于血糖控制平稳。

（3）食用玉米淀粉时间

1、食用玉米淀粉，尽量少食多餐

2、孩童：全天3～4小时一次

成人：白天3～4小时一次，晚上4～5小时一次

3、吃粉的时间，需要根据监测的餐前血糖值来确定

4、务必保证定时吃粉，一旦发生低血糖，伤害不可逆转

注意：一开始寻找吃粉时间是非常辛苦和麻烦的，但一旦确定下来，就要严格遵守，让身体充分接受并适应。

（4）玉米淀粉用量

1、玉米淀粉用量因人而异，因生活状态而异，并非一尘不变

2、外国医生建议用量：8岁以下儿童，8-10g/小时；青春期需特别加量以保证生长需要。粉量不能无限增加，外国医生建议最高不超过60g每次。具体的粉量多少，需监测血糖值来调整。

3、以下情况，需调整粉量

a、运动前要加粉。粉量看运动强度而定，普通运动量5-8g，游泳、自行车、长跑10g以上（具体的必须在试用后监测血糖值再调整至最佳量）

b、天气变化要调整粉量。天热消耗量大，粉要多一些；天气冷，消耗少，可适当减量。（具体看监测的血糖值）

c、生活状态变化，要调整粉量。比如幼儿园午睡，和上小学后上课，粉量就肯定要调整。另外，如果有体育课，运动强度不同也要调整粉量

特别关照：粉量的多少，没有标准值，必须通过监测餐前血糖值来因人而异

注意：外国医生的建议，针对的是美国的普通淀粉，国内的淀粉效力没有美国那么稳定，需结合个人实际血糖调整

二、指标相关

1、血糖监测

频率：外国医生建议每周都要监测

监测用具：血糖仪。

监测方法：

1. 每一餐前，包括正餐，玉米淀粉前都需要做手指血糖测试

2. 若血糖值在4.2-5.0之间，说明前一顿饭或粉量合适；若血糖值偏低，或偏高，则需要调整前一段饮食的时间或量

3. 每一次血糖监测最好能持续几天，方能知晓是否稳定

4. 导出长期的监测值，分析判断血糖是否稳定，以调整餐饮

注意：由于血糖仪会存在偏差，使用前最好先去医院确认数值差异（检测静脉血糖，抽血同时用血糖仪测手指血，两值比较），差异值可用于之后血糖值增减。血糖仪在使用一年至一年半后，建议更换。

2、生化指标监测

(1) ALT / AST：需要控制在正常范围内

(2) 乳酸：<= 2.2mmol/L

(3) 甘油三酯：0.2-2.31 mmol/L（3.8为上限，再上要干预）

(4) 尿酸：208-428 umol/L（550为上限，再上要干预）

(5) 三、六、九型病人需要检测“酮”指标

(6) 年纪增长，尿蛋白、微量白蛋白、钙、枸橼酸含量、草酸含量等指标都要陆续加入检验

(7) B超

检测频率：血及尿液检测3-4个月一次；B超半年一次。一旦发现指标异常，需重新调整治疗方式；如果血糖控制的好，指标就应该正常。

注意：1、本段落讲到的“正常范围”，都是指医院检测报告的参考范围值，在范围中即为正常

2、中国不少患儿有结石，实际是枸橼酸含量低了，需补充枸橼酸

三、饮食相关

（1）糖

GSD最大的问题就是糖不能自主代谢，而积累在肝脏、肾脏甚至心脏上。玉米淀粉在帮助这些累积的糖原代谢，可如果同时不断有糖原累积，就会造成更大的负担。

GSD患者，必须杜绝（而非减少）糖原摄入

1、非葡萄糖类的糖原在GSD病人体内是不可能逆转成葡萄糖供代谢的，只会累积在内脏中伤害身体。

2、半乳糖、果糖、蔗糖类糖原要绝对避免；糖尿病人可使用的木糖醇等人工制剂非必要不要使用。

3、非必要的糖原摄入，必须限制在2.5g以内

（不要因为觉得孩子可怜而允许他贪嘴，这些糖份不可能促进他生长，只会走旁路形成乳酸，伤害肝脏、肾脏等内脏。心狠些反而是对他/她的保护）

注意：1、并不是说食品包装上没写糖的种类，或者这个东西是咸的，就代表这个东西能吃，基本所有的食品添加剂都含有糖。

2、全咸的苏打饼干只能作为避免低血糖的工具而备着，但不能以其来解馋而常吃，饼干类食品升糖速度快，且难以代谢。

（2）碳水化合物& 蛋白质

碳水化合物简直就是糖的代名词，主要形式三种，葡萄糖、糖原和含糖的复合物。尽管足量的碳水化合物管饱，且维持血糖时间长，但一旦下降也是迅速的。为避免血糖值大起大落，也避免糖原的累积，控制碳水化合物摄入量，提高蛋白质输入量是最好的方法。

a. 碳水化合物

包括：糖类、谷物、水果、干果类、干豆类、根茎蔬菜类

摄入量：每餐不超过15g

（今后吃饭要注意吃了米饭就别吃淀粉类的蔬菜了。米饭、土豆、山药、藕一起吃，碳水化合物量绝对超标）

b. 蛋白质

鸡蛋- 鸡蛋是非常好的蛋白质，胆固醇高的话要控制量

鸡肉- 适合多种烹饪方法，但要去皮去内脏，鸡翅鸡爪除外

牛肉- 富含蛋白质，氨基酸，对生长发育阶段的孩子特别好

猪肉- 普通蛋白质，可食用，但不要吃猪皮猪内脏

（除非自制，外采的肉类腌制品，半成品尽量少吃，绝对含糖）

注意：国外医生特别重申，蛋白质摄入过多会造成肾脏负担的说法已经落伍了。对于GSD病人，高蛋白质低碳酸化合物的摄入，是最有利于血糖平稳，代谢顺畅的方法。

（3）饮食答疑

A、能吃水果么？

GSD病人能吃的水果只有牛油果和柠檬。除此之外，任何水果都含有果糖成分，无论怎么少吃也会造成糖原累积。缺维生素怎么办，在身体没有任何其他问题的情况下，可以补充综合维生素片，但一定要看清不含糖。

B、什么蔬菜都能吃么？

我很抱歉，但不得不告诉你，番茄不能吃。番茄含糖量极高，且升糖指数快。之前说过，升糖指数越快，下降也越快。国外的人比我们更爱吃番茄，但他们GSD病人的食谱上，番茄是被拒绝的食品。另外，相对比较甜的蔬菜，如胡萝卜、南瓜、甜玉米也必须控制摄入。

C、烧菜不放糖就行了？

中国人爱吃红烧食物，要知道，酱油中糖份含量很高。如果你不放糖，放酱油是一样的危害。建议饮食清淡为主，无糖、少油、少盐、免酱油。煎炸类食物也要控制。

D、常喝粥行么？

泡饭、粥等食物升糖速度极快，但不管饱，下降速度也快。基于GSD病人需要稳定的血糖供给，不建议吃此类食物。

E、如何补钙？

首先要确认是否缺钙，GSD病患切忌盲目补充其他物质而增加身体负担。如果缺钙，也不要直接补充大量钙质，因为如果体内枸橼酸含量不够，大量的钙容易与草酸结合生成结石。可补充适量维他命D，然后多晒太阳，自然会生成钙供及给身体。

注意：国内GSD病人有结石的不在少数。国外发现结石多在青春期后，但包括我儿子在内，不少中国患儿6、7岁就已经发现结石了。一旦有尿血现象发生，就应该考虑结石的可能性。除了饮食习惯外，枸橼酸含量低是重要原因。孩子超过7岁，建议每天早上测一下晨尿的PH值，如果持续低于6.5，可考虑低枸橼酸的可能性，与医生沟通，适当补充枸橼酸来避免结石。

F、如何应对低血糖？

葡萄糖是紧急应对低血糖最有效的方法。

如果低血糖已经发生，就不适合靠吃玉米淀粉来提升血糖。因为玉米淀粉的起效时间一般在30分钟左右，是来不及改善低血糖的状态的。而葡萄糖起效快，一会就能把血糖拉上来，因此可以适用。

但如我们之前一直说的，血糖升的快，降的也快。为了避免大波动的影响，在病人没有发生严重的低血糖状态的情况下，还是建议摄入食物来拉升血糖。

特别关照：一旦发生低血糖，千万别喂果汁类食物。果糖成分不但对提升低血糖毫无帮助，反而会给病人身体造成伤害而使得他们更加难受。

低血糖危害极大，务必减少或避免其发生

四、运动相关

外国医生特别强调，GSD病人适合一切运动。当然，运动会加速新陈代谢，如何避免低血糖是关键。

1、确认运动时间

若摄入粉后不久即运动，则要在运动后监测血糖，以判断粉量是否足够支撑运动阶段，及运动后到下一餐之间的血糖平稳；

若摄入粉后很久才运动，则必须在运动前补充适当的粉，以提升血糖值支持消耗，运动后也需监测血糖，调整粉量。

学生患儿，若遇当日有体育课，建议在课前加适量粉。