糖原累积症患者的急诊处理

3.1  立即口服葡萄糖水

3.2  不能张口吞咽者在转入医院的途中可插入鼻饲管将葡萄糖水从鼻胃管中打入。一旦到了医院，立即开放静脉，10分钟内给入大剂量50% 葡萄糖0.5-1ml/kg或10%葡萄糖5ml/kg，继之以10%葡萄糖液静脉滴注12小时，滴速6-10mg/kg/小时。

患儿有感染时，常常需要额外补充葡萄糖，尤其是发热、呕吐和腹泻时，可按照上表中的维持期葡萄糖量给入。外科手术需要禁食的时候，需要静脉补充葡萄糖并检测血糖。