当前位置:糖原累积症关爱家园 > 护理指南 >

糖原累积症0型/6型/9型的饮食及并发症(大卫医生

2022-12-20 护理指南

我们之前发布的一篇文章 (糖原累积症的治疗、饮食及并发症(大卫医生)),主要是讲了糖原累积症1型相关的治疗,饮食和并发症的相关问题。今天这篇文章与前一篇文章来自于同一段大卫医生演讲的视频,而这篇主要针对糖原累积症0型,6型和9型。

这3种类型的糖原累积症患者的症状,通常表现为酮症性低血糖,占所有酮症性低血糖总人数的1/3。

与其它型的糖原患者相比,症状相对较轻,发生严重的低血糖的情况比较少。

可能的并发症有:身高矮小,发育迟缓,骨质疏松,肝硬化。

大卫医生提到的重要的一点是,这几种类型的GSD的漏诊率非常高。所以我们要警惕,如果一个孩子是酮症性低血糖,就有可能是GSD患儿。很多漏诊的6型和9型患儿,都有肝脏肿大的症状。当我们给他们高蛋白低碳水饮食时,他们的肝脏都有不同程度的收缩恢复。

确诊后对症治疗能够达到的效果
  • 减少生病住院的次数

  • 追赶生长发育

  • 提高活力和耐力

  • 增加骨密度

  • 提高在校学习效率

  • 预防并发症

6型和9型的并发症

  • 饮酒后可能引发癫痫,因为酒精会阻碍脂肪和蛋白质转化为葡萄糖

  • 肝腺瘤

  • 肝硬化

  • 心脏病(如果不控制糖摄入)

6型和9型,可以通过高蛋白饮食加上玉米淀粉控制血糖,这样基本上检查指标都能够正常,生长发育也能恢复。

最后,大卫医生提到了华盛顿邮报曾经报道过的一个男孩的故事。当他两岁的时候,这个男孩曾经有两次轻度低血糖发作,血糖大约在2~3左右。医生只是告诉他的家人,他患有酮症性低血糖,并建议在睡前吃点食物。这样,他就没有再发生过低血糖症状了。当他长大去上学的时候,大约7、8岁时,他在学校里感觉很难受,特别快到中午和傍晚的时候。老师说他得了多动症,但实际上那是因为他的血糖降低了,所以他才无法集中注意力并且烦躁不安。

在美国,很多孩子都可能因为糖原累积症导致的低血糖,而在学校被误以为是多动症,并且被迫服下一些神经兴奋类的药物。然而,这些药物有很多副作用,比如会使得孩子不愿吃饭而引起厌食症。所以,如果孩子持续服用这些药物,情况就会变得更糟。这个男孩每天早上起来都会胃痛和呕吐。去看医生时,医生诊断说他因为多动症,所以不想去学校,胃疼是“不想上学综合症”。后来,家人甚至带他去看心理医生,但是仍然没有好转。

 

当他到大卫医生所在的医院就诊时,接诊的医生因为了解糖原累积症,所以把他送到大卫医生那里,做了DNA检测,结果是9型。于是,他开始吃玉米淀粉和蛋白质饮食,这个孩子的身体和精神状况很快得到改善。他不再缺课,认真学习,成为了一名优秀的学生。

标签: 糖原累积症