Iris Ferrechia是大卫医生团队中经验非常丰富的一名顾问，同时她也是美国糖原累积症协会的主席。她的3个孩子都是糖原累积症1型的患者，她已经护理和照顾糖原患者有长达40年，积累了非常非常丰富的经验。这是她的一次演讲视频，演讲题目是GSD紧急情况下的护理 (Integral Care in Emergencies for GSD)，主要讲了在发生腹泄，呕吐和发烧的情况下，如何更好地护理糖原患者。
Iris认为，最好的血糖范围是【4.2~5.6】，当血糖控制在这个范围内时，所有的代谢都可以正常进行，不会对身体产生负面影响。
当血糖在2.8~3.6之间时，很多人会选择用葡萄糖来拉升血糖。但是我们建议，如果身体还没有表现出明显的低血糖症状，我们其实还不需要用葡萄糖来拉升血糖。这时，可以用一些升糖慢的食物。 因为，如果吃了葡萄糖等升糖太快的食物，血糖经常会升得太高，然后又快速地掉下来。
关于这一点，其实我们公众号之前也发布过类似的文章，提醒大家血糖快速上升可能带来的影响。
当血糖持续低于2.2，并且患者已经出现了明显的低血糖症状，比如失去反应，昏迷不醒，这时就需要立即补充葡萄糖并送医院急诊处理。在到达急诊室之间，需要每5~10分钟监测一次血糖。急诊时，切记不可以使用胰高血糖素来升糖，这样会加剧酸中毒的情况。同样的，还有乳酸林格氏液(又称为乳酸钠溶液)，也不可以给糖原患者注射使用。
发烧时，建议首选用美林，就是布洛芬。不优先选择泰诺(对乙酰氨基酚)的原因在于，它是通过肝脏来代谢的，所以不建议优先使用泰诺。一种特殊的情况是在怀孕期间，孕妇是不能使用布洛芬来治疗发烧的。
对于腹泄，拉肚子的糖原患者，为了减轻胃肠道的负荷，应该实行少量多餐的方式，比如将原来的一餐分成两份或三份，并缩短相应的时间间隔来吃饭或吃粉。如果腹泄继续加重，建议去医院就诊。
关于停止葡萄糖静脉注射的注意事项。如果没有消化道的问题，那么应该在停止吊瓶前的半小时，开始进食或者吃适量的玉米淀粉。如果有腹泄等胃肠道相关的问题，那么最好的方式是，逐渐关停吊瓶。可以先吃少量(足量粉的一半)的玉米淀粉，过半小时后，将吊瓶的滴速减慢一半。注意监测血糖不要发生低血糖，这样再过半小时，可以再次将滴速减半。然后，可以这样每半小时，监测血糖，减半滴速，直到血糖稳定后，就可以停止吊瓶了。
